El síndrome de Papillon-Lefèvre es una enfermedad rara de la piel y de los anexos de la piel, que forma parte de un grupo de enfermedades llamadas displasias ectodérmicas. Se caracteriza por queratodermia palmoplantar (piel engrosada y con callos en las palmas de las manos y plantas de los pies) asociada a una periodontitis (inflamación de las encías) de inicio temprano y calcificación de la membrana que cubre el cerebro (dura mater). Pueden haber también infecciones frecuentes, mal olor al sudar y problemas con las uñas. Es causada por un cambio (mutación) en el gen CTSC y se hereda de forma autosómica recesiva. El tratamiento se dirige a los síntomas que se presenten.[1][2]
Última actualización: 5/29/2015
Nicolas Gonzalez Casares: