El Día Internacional del Sarcoma, celebrado el 13 de julio de 2026, ha servido de marco para destacar la incorporación de la terapia celular en sarcomas como uno de los hitos más relevantes del último año. Estas neoplasias malignas, que representan aproximadamente un uno por ciento de todos los tumores malignos y causan el dos por ciento de la mortalidad por cáncer, engloban más de 150 variantes reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Su abordaje clínico, dada la extrema infrecuencia y complejidad que presentan, exige la intervención de comités multidisciplinares expertos para optimizar los resultados de supervivencia.
En el ámbito de los sarcomas de partes blandas y del tejido óseo, el año 2026 dejó novedades de gran impacto terapéutico. El avance más destacado fue la aprobación total por parte de la FDA de afamitresgene autoleucel para pacientes mayores de 12 años con sarcoma sinovial avanzado. Este tratamiento personalizado de receptores de células T consiste en la extracción y reprogramación genética de las células inmunitarias del propio paciente para que reconozcan la proteína MAGE-A4 dentro de las células tumorales, lo que permite atacar el cáncer directamente tras agotar la quimioterapia convencional.
Por otro lado, la incorporación de abemaciclib supuso una revolución en el tratamiento del sarcoma de tipo liposarcoma desdiferenciado avanzado o metastásico. Los resultados del ensayo clínico de fase III 'SARC041', presentados en el congreso de la sociedad científica ASCO en 2026, revelaron que este inhibidor oral de la proteína CDK4 redujo el riesgo de progresión o muerte en un 61 por ciento. La supervivencia libre de progresión ascendió de 1,5 a 9,7 meses de media, alcanzando los 16,4 meses cuando se empleó como primera línea terapéutica.
La heterogeneidad de los sarcomas determina una incidencia y un perfil de paciente muy diversos según el subtipo. Los de partes blandas, que aparecen principalmente en las extremidades en un 60 por ciento de los casos, registran unos cinco nuevos diagnósticos anuales por cada 100.000 habitantes en la Unión Europea, con un pico de aparición entre los 40 y los 60 años. Por el contrario, los sarcomas óseos son más infrecuentes, con un caso por cada 100.000 habitantes al año, pero representan la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes de entre 15 y 19 años.
Entre los tumores de partes blandas destacan los tumores del estroma gastrointestinal, conocidos como GIST, que se consideran una entidad aparte por sus particularidades. La introducción secuencial de terapias dirigidas como imatinib, sunitinib y regorafenib permitió elevar la supervivencia media de estos pacientes de 12 meses a más de cinco años en enfermedad metastásica. Asimismo, el estudio 'IMADGIST' presentado en 2024 evidenció que prolongar el mantenimiento con imatinib a seis años en lugar de tres en enfermedad localizada de alto riesgo elevó la supervivencia libre de enfermedad a tres años del 55 por ciento al 87 por ciento.
Nuevas dianas y abordaje experto
El arsenal terapéutico se amplió recientemente con ripretinib para pacientes con GIST que progresaron a los tratamientos habituales, y con avapritinib para la mutación PDGFRA D842V. En sarcomas no GIST, se consolidaron tratamientos como trabectedina para los denominados L-sarcomas, pazopanib para partes blandas y eribulina en tumores adipocíticos. Igualmente, la FDA aprobó atezolizumab para el sarcoma alveolar de partes blandas, tras registrar una tasa de respuesta del 37 por ciento en un ensayo de fase II, mientras que los inhibidores larotrectinib y entrectinib para fusiones del oncogén NTRK recibieron el aval europeo, aunque fueron rechazados en España.
El manejo clínico de estas patologías de baja prevalencia demostró mejores tasas de supervivencia cuando se realiza en centros altamente especializados. En el caso de la enfermedad localizada, la cirugía sigue siendo el pilar fundamental, asociada a radioterapia preoperatoria o postoperatoria en sarcomas de alto riesgo, salvo en los retroperitoneales, donde la radioterapia no demostró beneficio. España cuenta con una red de Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR) que garantizan que las decisiones terapéuticas complejas se evalúen en comités multidisciplinares, asegurando la equidad y la calidad asistencial.
Lilisbeth Perestelo: 
