La hipertensión pulmonar exige llegar antes al diagnóstico, pero también ordenar mejor todo lo que ocurre después. Pese al avance de las redes expertas y a la existencia de modelos organizativos más estructurados, como el de Cataluña, el gran cuello de botella continúa antes de la derivación. El problema está en el tiempo que transcurre hasta que alguien sospecha una enfermedad rara, progresiva y potencialmente grave, cuyos síntomas se confunden con los de otras patologías respiratorias o cardiovasculares más frecuentes.
Esa demora tiene consecuencias clínicas, personales y organizativas. Condiciona el pronóstico, retrasa el acceso real a las opciones terapéuticas y añade incertidumbre a pacientes que, en muchos casos, acumulan consultas y pruebas antes de llegar al centro adecuado. Por eso, el modelo asistencial requiere de circuitos capaces de activar antes la sospecha, iniciar el tratamiento adecuado, reevaluar al paciente y sostener un seguimiento coordinado entre centros de referencia y hospitales de proximidad..
Esta fue una de las ideas centrales del Encuentro de Expertos sobre “Modelos organizativos: el caso de la hipertensión pulmonar”, celebrado en Barcelona, que se enmarca en el ciclo que Diariofarma desarrolla con la colaboración de MSD.
Desde la perspectiva de la planificación sanitaria, Ariadna Tigri, responsable del programa de enfermedades minoritarias del área asistencial de Cataluña, situó el modelo organizativo como una condición esencial para mejorar resultados. A su juicio, no basta con disponer de tratamientos. También hacen falta diagnóstico precoz, abordaje integral y multidisciplinar, coordinación entre niveles asistenciales y capacidad para medir el impacto en salud y calidad de vida.
El coloquio, además de Ariadna Tigri, contó con la participación los responsables de los centros de referencia en Hipertensión Pulmonar en Cataluña, Manuel López Meseguer, adjunto del Servicio de Neumología del Hospital Vall d’Hebron e Isabel Blanco, jefa de la unidad de hipertensión pulmonar del Hospital Clínic de Barcelona. Junto a ellos, participaron; María Rodríguez Reyes, presidenta de Hipertensión Pulmonar España; Noé Garin Escrivá, adjunto del Servicio de Farmacia del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; y Lina Ruiz, directora asociada de Government Affairs de MSD. El encuentro fue moderado por José María López Alemany, director de Diariofarma.
La discusión dejó una prioridad compartida: convertir la especialización existente en una atención más homogénea, con circuitos claros, menos demoras y mayor capacidad para acercar el seguimiento al entorno del paciente.
De la red experta a una experiencia homogénea para el paciente
Cataluña dispone de una base organizativa avanzada para abordar la hipertensión pulmonar dentro del modelo de enfermedades minoritarias. Esa estructura permite identificar centros y profesionales con experiencia, ordenar la derivación y facilitar que la sospecha clínica no dependa solo del lugar donde viva el paciente. Desde la planificación sanitaria, Ariadna Tigri situó uno de los principales avances en haber identificado “dónde están precisamente estos profesionales expertos” y el equipo multidisciplinar que conoce la patología, puede ofrecer la mejor atención y orientar los circuitos de derivación.
La hipertensión pulmonar se incorporó en 2022 al marco catalán de enfermedades minoritarias respiratorias, dentro de las redes de unidades de experiencia clínica (XUEC). Esa integración da un soporte formal a lo que, en la práctica, los expertos reclamaron durante todo el encuentro. La sospecha, la derivación y el seguimiento no deben depender de recorridos improvisados, sino de una red reconocible para los distintos niveles asistenciales.
Manuel López Meseguer subrayó que una red organizada permite optimizar recursos en una enfermedad “progresiva y potencialmente muy grave”. En su opinión, “tener un modelo en red, piramidal como tenemos, optimiza recursos y mejora las expectativas del paciente”. La clave, añadió en otro momento del debate, es que los circuitos de comunicación y derivación estén bien definidos para que cada centro pueda hacer aquello que sabe hacer “sin sacrificar un ápice de calidad”. Eso sí, reclamó dotar de los recursos necesarios a las unidades de referencia.
Por su parte, Isabel Blanco vinculó la especialización con una mejora directa del manejo clínico. “Integramos en una misma unidad lo que es diagnóstico, tratamiento y seguimiento”, explicó. Esa continuidad permite comparar la evolución del paciente y anticipar el deterioro. Para Blanco, el beneficio no está solo en llegar al diagnóstico, sino en que el diagnóstico sea correcto, el tratamiento adecuado y el seguimiento tenga en cuenta la trayectoria previa del paciente.
Con la perspectiva del paciente, María Rodríguez Reyes valoró la seguridad que aporta el centro experto, pero recordó que esa alta especialización también puede convertirse en una dificultad cuando exige desplazamientos frecuentes. Por eso defendió un modelo compartido en el que los hospitales expertos lideren el diagnóstico y la estrategia terapéutica, mientras que el seguimiento habitual, las pruebas de control y los tratamientos que puedan hacerse con seguridad se acerquen al entorno del paciente.
La farmacia hospitalaria también aparece como una pieza de esa red. Noé Garin Escrivá destacó que el modelo facilita el acceso no solo al diagnóstico o al tratamiento, sino también a profesionales expertos y al trabajo multidisciplinar. En su ámbito, defendió que siempre hay que “hacer la vida más fácil de los pacientes” y acercar la dispensación de los tratamientos más sencillos cuando sea posible y sin perder la coordinación entre profesionales.
La cuestión territorial atraviesa todo el modelo. Tigri explicó que, desde el punto de vista administrativo, Cataluña garantiza “el acceso equitativo de todos los ciudadanos” a los centros de referencia, aunque reconoció dificultades por el desplazamiento. Para tratar de mitigar el problema, planteó que la HC3, historia clínica compartida de Cataluña, los formularios específicos de derivación para enfermedades raras y los proyectos de información compartida son herramientas para reducir esa distancia real. A ello, sumó la coordinación entre centros de referencia y de proximidad para definir las funciones de unos y otros.
Lina Ruiz aportó la lectura comparada de los encuentros celebrados en otros territorios. En este contexto, señaló que “la equidad sólo se consigue “cuando existen rutas asistenciales definidas, criterios de derivación claros y una red reconocible por todos los niveles asistenciales”. También defendió que “la alta especialización es imprescindible, pero no es suficiente”, porque debe conectarse con hospitales de proximidad y herramientas digitales que permitan compartir información y mejorar la experiencia del paciente y planteó la importancia de los indicadores asistenciales y de experiencia del paciente.
El diagnóstico aún llega tarde y la sospecha sigue como punto débil
El consenso fue claro al identificar el gran punto débil del abordaje. Manuel López Meseguer recordó que el retraso diagnóstico medio se sitúa “alrededor de dos años”, plazo que permanece inalterado desde hace “más de 20 años” hasta hoy. La dificultad, explicó, está en que la hipertensión pulmonar “lo tiene todo” para pasar desapercibida. También tiene que ver con la propia naturaleza de la enfermedad y con la necesidad de no desbordar el sistema con sospechas indiscriminadas. En este contexto, apuntó que la inteligencia artificial podría ayudar a anticipar algunas sospechas diagnósticas.
Isabel Blanco insistió en ese equilibrio. “No podemos ir haciendo cateterismos a todo el mundo porque es una prueba que también tiene sus riesgos”, advirtió. La especialista recordó que el diagnóstico exige confirmación mediante una técnica compleja, pero defendió que existen pruebas más accesibles que pueden activar la alerta cuando el cuadro no encaja. No se trata de convertir la hipertensión pulmonar en la primera hipótesis ante cualquier disnea, ya que insistió en que “lo más frecuente es lo más probable”, sino de formar a los profesionales para reconocer cuándo la evolución del paciente se aparta de lo esperable. En esa línea, reclamó formación para detectar, o al menos pensar, en una enfermedad que durante años apenas estaba presente en la formación médica.
López Meseguer coincidió en que no se trata de trasladar toda la presión a Atención Primaria, sino de reforzar la sensibilización en los profesionales que estudian con más frecuencia la disnea, especialmente internistas, cardiólogos y neumólogos.
La experiencia de los pacientes muestra qué ocurre cuando esa alerta no se activa a tiempo. María Rodríguez Reyes describió un itinerario en el que el propio paciente busca respuestas al percibir que algo no va bien. “Es el paciente que se mueve”, señaló. En su relato, la asociación recibe consultas de personas aún sin diagnóstico claro, a veces perdidas entre visitas y sospechas no canalizadas. Cuando los síntomas avanzan sin una explicación suficiente, la falta de un circuito reconocible aumenta la incertidumbre y retrasa la llegada al centro adecuado.
Ariadna Tigri situó este problema en el marco general de las enfermedades minoritarias. No es viable formar a todos los profesionales en cada una de las miles de patologías raras, pero sí mejorar la sensibilidad ante aquello que no encaja. “No tienes que saber de enfermedades raras, pero tienes que saber que existen”, planteó. Según dijo, la clave es que el profesional, tras descartar lo más frecuente, sepa que puede haber una enfermedad poco habitual detrás del cuadro y conozca a quién consultar o derivar.
El retraso también condiciona el tratamiento, como explicó Noé Garin Escrivá, que recordó que un paciente puede pasar años con otros tratamientos, que tienen sus “efectos adversos y riesgos”, antes de llegar al diagnóstico correcto. Esa trayectoria influye en su situación clínica y emocional, recordó.
Lina Ruiz conectó esta dificultad con el acceso a la innovación. Si el paciente llega tarde, el impacto de cualquier avance terapéutico se reduce. Por eso defendió que el sistema necesita, al menos cinco condiciones organizativas: diagnóstico temprano y derivación rápida, rutas asistenciales capaces de evitar cuellos de botella, abordaje multidisciplinar real, capacidad de reevaluación e importancia de la medición. La innovación, en este contexto, no empieza en el medicamento, sino en la capacidad de que el paciente llegue a tiempo al lugar adecuado.
Especialización y proximidad para evitar una red fragmentada
Una vez confirmado el diagnóstico e iniciado el tratamiento, el reto es sostener una atención continua que combine referencia experta y proximidad, con capacidad para reevaluar, ajustar tratamientos y responder a los cambios clínicos sin perder calidad. La mesa coincidió en que los centros especializados deben liderar las decisiones de mayor complejidad, los cambios terapéuticos y las reevaluaciones clave, pero sin desligar a los pacientes de los hospitales de proximidad, que pueden asumir controles, pruebas y seguimiento habitual cuando existan circuitos claros.
Manuel López Meseguer explicó que los centros tienen “distintos niveles de especialización”, por lo que la unidad experta debe participar en los cambios de tratamiento, en la decisión sobre cuándo modificar la estrategia y en aquellas terapias que requieren infraestructura, enfermería especializada o respuesta ante complicaciones. Sin embargo, esa función no debería dejar fuera al centro que remite al paciente. “La decisión debe ser siempre compartida y colegiada con la unidad que remite”, defendió.
Esa relación es clave para que el paciente no pierda su punto de apoyo más cercano. Isabel Blanco insistió en que el centro local no es un elemento menor dentro del modelo, porque suele ser quien ve al paciente con más frecuencia y quien puede resolver problemas que no siempre dependen directamente de la enfermedad rara.
La visión del paciente refuerza esa misma idea. María Rodríguez Reyes defendió que los pacientes no quieren renunciar al centro experto, porque les aporta seguridad, pero tampoco deberían asumir desplazamientos evitables para cada control o prueba. La coordinación, la historia clínica compartida y la telemedicina pueden reducir esa carga cuando la situación clínica lo permite.
En ese modelo compartido, la farmacia hospitalaria aporta algo más que dispensación. Noé Garin Escrivá explicó que su papel empieza santes del seguimiento ordinario con larevisión del tratamiento más adecuado para el paciente, el análisis de contraindicacioones, interacciones, comorbilidades y la educación necesaria para que el paciente entienda cómo debe tomar o administrarse la medicación. En una patología compleja y crónica, esa labor resulta especialmente relevante porque los tratamientos pueden exigir ajustes, controles estrechos y una vigilancia continuada de la seguridad.
Ese acompañamiento se extiende después al control de adherencia y detección de efectos adversos y la adaptación de la intensidad del seguimiento, según la situación de cada pacientes. Garin explicó que no todos los pacientes requieren de la misma frecuencia y tipo de intervenciónNo es lo mismo “un paciente a quien le vas a dispensar por primera o por quinta vez”, explicó. Por ese motivo, defendió modelos capaces de priorizar según complejidad, y apuntóal valor de herramientas como el modelo CMO y la telefarmacia. El objetivo, planteó, es estandarizar la atención sin hacerla rígida, facilitar el acceso cuando sea posible y asegurar que la proximidad no reduzca la calidad del seguimiento farmacoterapéutico.
La proximidad, sin embargo, no puede confundirse con fragmentación. Ariadna Tigri subrayó que el trabajo en red requiere definir funciones, reconocer el tiempo de coordinación y transferir conocimiento. No basta con que existan centros designados si no se reserva espacio para comités, consultas entre profesionales, revisión de casos y colaboración entre niveles. Esa tarea, muchas veces poco visible, es la que permite que el paciente no sea “de nadie” ni “de un centro”, sino del conjunto de la red.
La incorporación de nuevas opciones terapéuticas añade otra capa de complejidad. López Meseguer lo expresó con claridad al señalar que cada nuevo medicamento supone una oportunidad para los pacientes, pero también cambia la organización interna de las unidades. “Nuevos fármacos, nuevos efectos secundarios, son nuevas formas de evaluar la efectividad”, explicó. De ahí la importancia del trabajo conjunto entre clínica, enfermería y farmacia para que la innovación pueda integrarse sin añadir desigualdad ni desorden al circuito asistencial.
Datos, innovación y una red capaz de anticiparse
La mejora del modelo exige medir si los circuitos reducen tiempos, evitan desplazamientos, facilitan el acceso al tratamiento y mejoran la experiencia del paciente. En una enfermedad rara y compleja, ese salto de la percepción a la evidencia resulta imprescindible para orientar decisiones.
Ese salto requiere datos útiles y bien estructurados. Noé Garin Escrivá puso el acento en una dificultad práctica que afecta a muchos procesos asistenciales. “La información está, pero la cuestión es quién se pone a volcar datos en el sistema”, señaló. El problema no es solo disponer de registros, sino lograr que lo relevante quede recogido de forma homogénea y pueda analizarse después. Desde la farmacia hospitalaria, esa necesidad se vincula con el seguimiento de la adherencia, la seguridad, las interacciones y la evolución del tratamiento, pero también con la sostenibilidad de un modelo que debe priorizar mejor a los pacientes.
Isabel Blanco aportó una referencia objetiva en una enfermedad en la que muchos datos previos dependen del recuerdo del paciente. “Hay una fecha que es clara, la fecha del diagnóstico”, afirmó. Esa fecha es la del cateterismo, la prueba que confirma la enfermedad. El reto está en reconstruir qué ocurrió antes, desde cuándo había síntomas y cuánto tiempo tardó el paciente en llegar a la unidad adecuada. Sin esa información, resulta difícil saber si la red mejora de verdad el diagnóstico precoz.
Ariadna Tigri trasladó esa dificultad al plano de la gestión sanitaria. Para la administración, no contar con datos limita la capacidad de identificar necesidades, justificar cambios y evaluar el impacto de las medidas. El registro de enfermedades raras de Cataluña puede ayudar a hacer visibles a estos pacientes dentro del sistema, pero su utilidad dependerá de que se alimente con información suficiente y de que permita generar indicadores de actividad, coordinación y resultados.
La innovación terapéutica también queda condicionada por esa organización. Lina Ruiz defendió que no basta con disponer de nuevos tratamientos si el sistema no está preparado para que lleguen a tiempo y de forma equitativa. En su opinión, además de medir resultados clínicos, hay que incorporar indicadores que reflejen “el impacto social de la patología” y el efecto de un diagnóstico o un inicio de tratamiento más temprano. Esa mirada permite valorar no solo la respuesta sanitaria, sino también la carga familiar, laboral y social que acompaña a la enfermedad.
Lilisbeth Perestelo: 
