La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, progresiva y con mal pronóstico que afecta a las arterias pulmonares y el lado derecho del corazón. Sus síntomas y signos son muy poco específicos y comunes a otras muchas patologías de origen cardiovascular, por lo que uno de los principales problemas en la atención a estos pacientes es alcanzar un diagnóstico preciso. Esto hace que el tiempo promedio hasta un diagnóstico certero se prolongue por más de dos años, lo que agrava el pronóstico y da lugar a unas elevadas tasas de mortalidad y una mayor dependencia de los recursos médicos intensivos.
Existen factores como la descentralización de la atención o las desigualdades en el acceso a asistencia especializada y tratamientos específicos amplifican la carga que sufren los pacientes y sus familias. Por todo ello, los expertos consideran necesaria una acción urgente de concienciación, fomento de los diagnósticos tempranos y precisos, y garantizar el acceso equitativo a los centros especializados y tratamientos efectivos.
En este contexto, el pasado 28 de noviembre, la Comisión de Sanidad del Congreso de los Diputados aprobó por unanimidad una proposición no de ley (PNL) que pone el foco en atajar estas cuestiones. La PNL, que fue promovida por la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar, insta al Gobierno a trabajar junto con todos los agentes del sector: profesionales, pacientes e industria, para posibilitar avances en el diagnóstico temprano y preciso, así como en el tratamiento personalizado, humanizado, integral y multidisciplinar de la hipertensión pulmonar en todo el Sistema Nacional de Salud.
Con el objetivo de profundizar en estas cuestiones, Diariofarma celebró un Encuentro de Expertos que contó con la participación de Elvira Velasco, vicepresidenta segunda de la Comisión de Sanidad del Congreso de los Diputados y diputada del Partido Popular; María Sainz, secretaria primera de la Comisión de Sanidad del Congreso de los Diputados y portavoz adjunta del Grupo Parlamentario Socialista; las co-coordinadoras del Registro Español de Pacientes con Hipertensión Pulmonar, Isabel Blanco, miembro de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) y Pilar Escribano, en representación del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar de la Sociedad Española de Cardiología (SEC); María Lázaro, coordinadora del Grupo de Trabajo de Hipertensión Pulmonar de la SEC; Reyes Abad, miembro del comité coordinador del grupo OrPhar de la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH); Enrique Carazo, presidente de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar, y Cristina Nadal, directora ejecutiva de Government Affairs de MSD en España, compañía que colaboró en el desarrollo del evento, que fue moderado por José María López Alemany, director de Diariofarma.
Durante el encuentro, se identificaron las necesidades médicas no cubiertas en cuestiones como el diagnóstico, la terapia farmacológica y quirúrgica, la calidad de vida o la investigación, así como los cambios necesarios en la organización sanitaria y las rutas asistenciales para dar respuesta a todas estas necesidades.
Avances y desafíos en el diagnóstico
Los expertos coincidieron en que en las últimas décadas no ha existido ningún avance significativo en el diagnóstico. Los síntomas comunes a otras muchas patologías, junto con la falta de conocimiento sobre la enfermedad, dificultan que los profesionales sanitarios deriven a los pacientes. “Nadie diagnostica lo que no sabe que existe”, planteó Escribano. Además, los expertos consideran necesario realizar un esfuerzo diagnóstico en esta enfermedad, ya que la HAP, a diferencia de otras enfermedades raras, dispone de tratamientos efectivos que podrían modificar el curso natural de la enfermedad.
Al inicio del coloquio, Elvira Velasco destacó la importancia de la PNL aprobada, ya que recoge las necesidades no cubiertas en la HAP demandadas por los pacientes y contempla la necesidad de contar con todos los actores que intervienen en el proceso y cómo organizar los recursos para mejorar la asistencia. Velasco explicó que el Ministerio de Sanidad, como garante y coordinador de la sanidad, debe dar forma a lo solicitado en la iniciativa para que, posteriormente, las comunidades autónomas lleven a cabo las medidas que se desarrollen en el protocolo de actuación.
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Por su parte, María Sainz quiso destacar la relevancia de la aprobación de la PNL por unanimidad de todos los grupos políticos. Según dijo, eso significa que se asumió la importancia de la proposición y, en este sentido, consideró esencial “seguir dinamizando y acelerando los procedimientos ya que a veces estas iniciativas se quedan en stand by”.
Necesidades médicas no cubiertas
Pilar Escribano explicó la evolución en el abordaje de esta enfermedad y afirmó que en los últimos años se ha mejorado tanto el tratamiento como la supervivencia y el pronóstico de los pacientes con HAP, al tiempo que se ha incluido la perspectiva del paciente en su abordaje. No obstante, Escribano alertó de que se mantiene como “farolillo rojo” el diagnóstico precoz. “Estamos casi igual que hace 20 años”, lamentó. Según ella, no se ha conseguido llevar la sospecha de HAP a un ámbito menos especializado, como la Atención Primaria (AP) o incluso a otros especialistas, ya que, “es difícil, debido a que es una enfermedad rara con síntomas inespecíficos”. Por otro lado, puso sobre la mesa lo que para ella significa uno de los grandes cambios en la HAP. Se refirió en concreto a la incorporación de la genética en el diagnóstico, así como el “sueño” de poder hacer una medicina personalizada.
Esta experta también alertó ante la inequidad asistencial existente, especialmente por el acceso de los pacientes a los centros de referencia. A este respecto, achacó el problema tanto a trabas administrativas como al comportamiento de algunos profesionales que no derivan adecuadamente a los pacientes.
Por su parte, Isabel Blanco añadió que, a pesar de que en España se realiza mucha investigación en HAP que ha contribuido a conseguir un diagnóstico más precoz, “faltan recursos económicos y humanos”. Las ideas aportadas por los profesionales “son realmente potentes”, pero cuesta mucho “llevar a cabo esta investigación”, explicó. Por ello, realizó un llamamiento para avanzar en este sentido. Según dijo, en España se cuenta con profesionales que conocen muy bien la enfermedad, por lo que es fundamental avanzar en la identificación de los mecanismos que llevan al desarrollo de esta patología.
Importancia de la investigación y acceso a tratamientos
El presidente de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar, Enrique Carazo, también planteó la importancia de la investigación. Señaló que desde la Fundación siempre han querido “dar un paso más allá” y buscar una cura o evitar la progresión de la enfermedad mediante la financiación de proyectos de investigación. En este sentido, destacó el impulso y financiación de los proyectos Empathy y Pasión-HP. Para Carazo, la participación en ensayos clínicos y contar con una mayor celeridad en el acceso a medicamentos innovadores son fundamentales para que los pacientes mejoren su calidad de vida y para que la enfermedad “no progrese en su totalidad”.
Reyes Abad apuntó que, aunque se ha mejorado en el tratamiento, es fundamental tener claro que se debe tratar a los pacientes “con las alternativas más potentes de inicio”, con asociaciones de fármacos para minimizar el riesgo de progresión. Para esta farmacéutica, es fundamental contar con esta asociación de alternativas de manera más precoz para tratar a los pacientes en función de su riesgo y ralentizar la progresión de la enfermedad, afirmó.
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Además, Abad puso de manifiesto que se cuenta con un porcentaje de pacientes que “no responden a las alternativas actuales”; por ello, apuntó la necesidad de contar con nuevos medicamentos, con vías terapéuticas innovadoras, al tiempo que se avanza en una administración más sencilla para los pacientes.
Esta experta también introdujo la importancia de potenciar la adherencia de los pacientes al tratamiento y destacó que los servicios de farmacia están intentando realizar una “estratificación de los pacientes en función de su riesgo” para focalizar la atención en aquellos que cuentan con más necesidades. A este respecto, consideró clave contar con farmacéuticos formados en esta patología para que puedan formar parte de los equipos especializados.
Equidad asistencial y flujos de pacientes
Para María Lázaro, asegurar la equidad asistencial es un aspecto fundamental en el que se debe avanzar. Y ello implica que se debe asegurar que los centros de referencia tengan la masa crítica necesaria, que no se realicen intervenciones complejas en centros no especializados y, por tanto, es clave que se “mejore el flujo de los pacientes” para que accedan a los servicios que necesitan, sea donde sea su residencia, aseveró.
En este contexto, se mostró orgullosa de que en Castilla-La Mancha sí se haya mejorado en el diagnóstico precoz de la HAP. Según dijo, existe una “fluida comunicación” con su centro de referencia, que es el Hospital 12 de Octubre. “Aunque todavía queda muchísimo trabajo por hacer, se ha mejorado la calidad de atención y el flujo de pacientes gracias al esfuerzo personal de todos los profesionales”, indicó.
Innovación terapéutica y personalización
Cristina Nadal destacó la labor que desarrolla MSD, que lleva dos décadas trabajando en la HAP aportando innovación y que ha conseguido un desarrollo en el conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad y de sus subtipos. Esto ha permitido que actualmente se disponga de fármacos que están obteniendo impacto en la supervivencia y mejoras en el pronóstico.
Nadal afirmó que MSD realiza grandes esfuerzos en otros ámbitos, ya que para su compañía es importante que los pacientes tengan acceso no solo a los medicamentos, sino también a una asistencia de calidad. Para ella, es clave la personalización, entendida como dar al paciente “lo que se tiene que dar, en el momento que se tiene que dar y en la cantidad que se tiene que dar”. Asimismo, señaló que para avanzar en la calidad asistencial en pacientes con HAP es necesario realizar un seguimiento más intensivo con el objetivo de determinar cuándo realmente se tiene que cambiar un fármaco, además de entender las necesidades de los pacientes.
Diagnóstico y formación como prioridades
Los expertos coincidieron en que avanzar en el diagnóstico precoz es esencial. Para ello, insistieron en la formación de los profesionales, así como en la educación y sensibilización de la sociedad. Pilar Escribano destacó la importancia del Registro Español de Hipertensión Pulmonar, que ha contribuido a “cambiar conductas de los profesionales sanitarios”. Sin embargo, alertó sobre la insuficiencia de financiación para abordar aspectos clave como la formación y la investigación.
De forma alineada, Isabel Blanco afirmó que la sensibilización en la Atención Primaria es clave, ya que se trata de una enfermedad grave, pero con tratamiento. Además, subrayó la necesidad de incrementar la formación para que los profesionales puedan manejar casos de pacientes con síntomas comunes a muchas patologías, como disnea o dolor torácico.
Por su parte, María Lázaro señaló que los esfuerzos formativos deben extenderse a cardiólogos, neumólogos, internistas y reumatólogos, quienes pueden encontrarse con pacientes con HAP sin saber a dónde derivarlos. Para ello, destacó la importancia de fomentar la comunicación entre especialistas y centros de referencia nacionales.
Dificultades en el tratamiento de la HAP
Más allá de la dificultad en el diagnóstico de la enfermedad, los expertos profundizaron en la importancia de garantizar un tratamiento efectivo. En este sentido, Pilar Escribano destacó que el tratamiento “no solo es dar un fármaco, sino darlo en el momento oportuno”, lo cual es un aspecto complejo de precisar. La experta explicó que la estratificación pronóstica es un reto, ya que la HAP es una enfermedad silenciosa que deteriora significativamente la calidad de vida. Por ello, insistió en que es crucial avanzar en la educación sanitaria de los profesionales y en la incorporación de los pacientes en las decisiones terapéuticas.
Escribano también mencionó la reciente aprobación por parte de la Agencia Europea de Medicamentos de fármacos con mecanismos de acción novedosos que han demostrado “resultados espectaculares” en ensayos clínicos y que han supuesto un incremento de la supervivencia en pacientes que previamente solo tenían como esperanza un trasplante pulmonar.
Reyes Abad subrayó que, a diferencia de otros medicamentos huérfanos, en el caso de la HAP existen estudios clínicos fase III que reducen las incertidumbres. No obstante, destacó la necesidad de acelerar el acceso a tratamientos efectivos, ya que en España la disponibilidad de medicamentos huérfanos puede tardar hasta dos años, según datos de la Asociación Española de Laboratorios de Medicamentos Huérfanos y Ultrahuérfanos (Aelmhu). Abad propuso implementar una vía especial de financiación y acceso, ya que los pacientes no disponen de ese tiempo. Velasco coincidió en su preocupación por el acceso, de acuerdo con los resultados de los informes de Aelmhu y WAIT y planteó que es necesario legislar para contemplar vías excepcionales, así como valorar el impacto de estos medicamentos en términos de salud.
Enrique Carazo respaldó esta propuesta al afirmar que los pacientes necesitan un acceso más rápido a tratamientos innovadores, los cuales han permitido mejorar la enfermedad e incluso que algunos pacientes “salgan de la lista de trasplantes”. Para Carazo, estos fármacos son “un cambio radical en el curso de la enfermedad”.
Mejoras en la asistencia sanitaria y la coordinación
Finalmente, los expertos compartieron propuestas para mejorar tanto la asistencia sanitaria como la coordinación entre los diferentes niveles del sistema de salud. Elvira Velasco destacó la necesidad de unificar la historia clínica a nivel nacional, facilitando el acceso a los datos de los pacientes entre diferentes comunidades autónomas. Según explicó, un modelo único ayudaría a optimizar el trabajo de los profesionales sanitarios.
En esta misma línea, Isabel Blanco sugirió la implementación de plataformas que permitan a los profesionales accedera imágenes y pruebas diagnósticas realizadas en otros centros. Blanco señaló que esta falta de acceso complica significativamente el manejo de los pacientes, y subrayó que un sistema ágil contribuiría a mejorar la atención sanitaria.
Blanco también insistió en la necesidad de aumentar el número de profesionales, ya que los hospitales enfrentan una reducción de personal médico mientras lidian con patologías cada vez más complejas. En relación con la HAP, destacó que se trata de una enfermedad que ejemplifica esta problemática, dado que presenta síntomas confusos, requiere pruebas diagnósticas invasivas y su tratamiento es complejo.
Respecto al análisis de datos en el Registro Español de Pacientes, los expertos coincidieron en que a nivel nacional “no se están haciendo las cosas como se deberían hacer”. Blanco enfatizó la importancia de facilitar los flujos de pacientes, registrar los datos adecuadamente, seguir las guías clínicas y garantizar el acceso a los fármacos. Según afirmó, si estas medidas se implementan, “la imagen de España cambiará” al ofrecer un abordaje más precoz y adecuado de la enfermedad.
Pilar Escribano añadió que es imprescindible trabajar en la financiación de los centros de referencia nacionales. Según explicó, estas unidades asumen un alto gasto al atender pacientes de diferentes comunidades autónomas. Escribano hizo especial mención al caso del Hospital 12 de Octubre, donde la mitad de los pacientes tratados no son residentes en la Comunidad de Madrid, lo que subraya la necesidad de una financiación específica para estos centros.
Cristina Nadal destacó la importancia de utilizar los datos para evaluar el estado de los pacientes y optimizar los tratamientos. Según afirmó, esta adecuación del tratamiento constituye una mejora en la calidad asistencial. Nadal insistió en que no es necesario centrarse únicamente en grandes centros, sino en promover dinámicas más efectivas que permitan atender mejor a los pacientes.
Compromiso político con la PNL
Para cerrar, María Sainz expresó su convencimiento de que es necesario reforzar la PNL aprobada, ya que se elaboró con criterios muy sólidos y responde a las necesidades planteadas durante el encuentro. Sainz se comprometió a trabajar para que esta iniciativa “no quede en el olvido”.
En el mismo sentido, Elvira Velasco reafirmó su compromiso con la PNL, asegurando que su implementación no se quedará en “una mera declaración de intenciones”. Velasco afirmó que el objetivo es lograr avances reales en el diagnóstico, tratamiento, financiación y formación de equipos multidisciplinares para el abordaje de la hipertensión arterial pulmonar.